Les tumeurs neuroectodermiques périphériques constituent un large spectre de tumeurs à petites cellules rondes, dont le sarcome d’Ewing représente la forme la plus indifférenciée. Tumeurs rares du sujet jeune, elles atteignent préférentiellement le tissu osseux. Leur potentiel métastatique est élevé, en principe précoce, rarement au-delà de cinq ans. Nous rapportons le cas d’une femme de 45 ans présentant une métastase médiastinale apparue huit ans après la tumeur primitive du tibia. Le diagnostic était porté sur des prélèvements de petite taille obtenus par ponction sous scanner, reposant sur une analyse morphologique et immunohistochimique, et confirmé par la biologie moléculaire. La présence de métastases constitue le principal élément pronostique. Malgré les progrès réalisés dans la prise en charge de ces tumeurs, le taux de survie globale des patients métastatiques reste faible.