L’œsophagite à éosinophiles est une pathologie d’identification récente, dont le diagnostic est porté de plus en plus fréquemment. L’examen anatomopathologique apporte une contribution essentielle à son diagnostic. L’œsophagite à éosinophiles est définie comme une entité anatomoclinique, touchant les enfants et les adultes, caractérisée par une infiltration massive et isolée de l’œsophage par des éosinophiles, révélée par des symptômes cliniques traduisant une atteinte du tube digestif haut, non améliorée par un traitement anti-acide efficace utilisant des inhibiteurs de la pompe à protons. L’œsophagite à éosinophiles est considérée comme une maladie de type allergique, mais sa pathogénie est encore mal connue. La maladie, d’évolution chronique, se révèle par des symptômes comparables à ceux du reflux gastro-œsophagien ou par une dysphagie. L’examen endoscopique révèle des lésions caractéristiques mais non pathognomoniques (sténoses, anneaux circulaires, réduction de calibre, taches blanchâtres, granularité de la muqueuse). Le diagnostic histologique nécessite des biopsies multiples pratiquées sur toute la hauteur de l’œsophage. Le signe cardinal est la présence d’une infiltration massive par des éosinophiles : une densité supérieure à 15 éosinophiles dans au moins 1 champ à × 400 est la condition minimale requise pour retenir le diagnostic. Les signes associés témoignent de l’activation des éosinophiles et des lésions tissulaires secondaires à cette activation (hyperplasie de la couche basale, microabcès, fibrose du chorion). Le traitement repose sur un régime diététique adapté (exclusion des allergènes) et l’utilisation d’anti-inflammatoires, notamment de corticoïdes, par voie générale ou locale. En conclusion, les pathologistes doivent se familiariser avec cette « maladie émergente » : son diagnostic est important car il débouche sur un traitement spécifique, différent de celui de l’œsophagite par reflux.