Le sarcome à cellules claires du rein est une tumeur maligne rare de l’enfant. La fréquence des métastases osseuses et son mauvais pronostic ont conduit à son individualisation hors du groupe des tumeurs de Wilms. Nous rapportons deux nouveaux cas survenus chez deux garçons âgés de quatre ans et de 12 mois, explorés pour une masse abdominale. Un traitement chirurgical suivi d’une chimiothérapie a été réalisé dans les deux cas. Le diagnostic a été porté par l’examen histologique. L’évolution était favorable dans les deux cas avec, respectivement, un recul de dix et sept mois.