Introduction L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare affectant la microcirculation pulmonaire. État des connaissances La prédominance féminine est une donnée habituelle dans l'HTAP. Le dépistage échocardiographique de l'HTAP nécessite une confirmation par un cathétérisme cardiaque droit. Le traitement conventionnel inclut une anticoagulation, des diurétiques et une oxygénothérapie. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline, les inhibiteurs des phosphodiestérases et les analogues de la prostacycline améliorent les symptômes, la tolérance à l'exercice et l'hémodynamique. Chez les patients les plus sévères, la prostacycline intraveineuse demeure le traitement de référence. Malgré ces avancées thérapeutiques, la mortalité des patientes enceintes souffrant d'HTAP reste très élevée. La grossesse est donc contre-indiquée et une contraception doit être prescrite aux patientes en âge de procréer. Une interruption thérapeutique de grossesse doit être discutée, particulièrement en cas de dégradation clinique. Si cette option n'est pas retenue, l'introduction précoce de prostacycline intraveineuse doit être envisagée. Perspectives et conclusion L'amélioration du pronostic de l'HTAP est à l'origine d'une augmentation du nombre de patientes en âge de procréer. Une prise en charge multidisciplinaire spécialisée permettra peut-être d'améliorer le pronostic.