La maladie de Behçet est une vascularite systémique se manifestant essentiellement par une aphtose buccale et/ou génitale et une uvéite, l'ensemble constituant le trépied d'appel du diagnostic ayant conduit à sa description initiale. Mais ses manifestations cliniques sont protéiformes avec d'autres signes cutanés quasi spécifiques et tout un panel d'atteintes pouvant concerner presque tous les organes, les formes syndromiques compliquées étant l'entéro-, l'angio- et le neuro-Behçet. Son diagnostic est parfois difficile en l'absence de signes cliniques ou biologiques spécifiques, notamment lorsque le trépied diagnostique est incomplet. Le pronostic de cette maladie reste lourd sur le plan fonctionnel, notamment ophtalmologique, du fait de l'absence de traitement curatif spécifique, son étiologie restant à ce jour méconnue. Cependant, des progrès thérapeutiques sont en cours pour les formes sévères et réfractaires aux immunosuppresseurs conventionnels avec l'avènement des anti-TNFα dont la place précise dans l'arsenal thérapeutique encore mal codifié et l'efficacité à long terme restent à être précisées.