L'atteinte rénale est un facteur pronostique péjoratif au cours des vascularites systémiques nécrosantes touchant les petits vaisseaux (polyangéite microscopique, granulomatose de Wegener ou syndrome de Churg et Strauss). Elle survient chez 40 à 80 % des patients. Ces vascularites peuvent être confinées au rein. La lésion rénale caractéristique est une glomérulonéphrite nécrosante avec croissants, associant une nécrose de la paroi des capillaires glomérulaires et une prolifération épithéliale réactionnelle extracapillaire, sans dépôt d'immunoglobulines dans la paroi vasculaire. Une atteinte artériolaire est plus rare. La maladie se manifeste par un syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive associant hématurie, protéinurie et insuffisance rénale et les signes extrarénaux. L'identification de la cause de la glomérulonéphrite rapidement progressive est facilitée par la présence d'ANCA de type protéinase 3 ou myéloperoxydase, détectés dans 90 % des vascularites systémiques nécrosantes. Une biopsie rénale est indiquée pour obtenir la preuve histologique de la vascularite nécrosante. Identifier tôt et traiter vite ces patients est indispensable pour réduire le risque d'insuffisance rénale sévère ou terminale. Le traitement initial des vascularites systémiques nécrosantes avec atteinte rénale combine corticothérapie et cyclophosphamide par voie intraveineuse. Les échanges plasmatiques sont indiqués si la créatininémie initiale est supérieure à 500 μmol/L. Un traitement immunosuppresseur d'entretien est indiqué pendant 18 mois. Une rechute est observée chez 20 à 50 % des patients, son dépistage précoce doit être organisé.