Les mécanismes pathogéniques des vascularites systémiques sont multiples. On distingue schématiquement: 1. les vascularites qui résultent du dépôt de complexes immuns circulants, parmi lesquelles on retrouve avant tout la périartérite noueuse associée à une infection par le virus de l'hépatite B, les vascularites associées aux cryoglobulinémies, qui sont le plus souvent la conséquence d'une infection par le virus de l'hépatite C, et le purpura rhumatoïde, qui résulte de dépôts mésangiaux et vasculaires d'immunoglobulines A capables de former des polymères; 2. les vascularites associées aux anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA), qui comprennent la granulomatose de Wegener associée à des anticorps antiprotéinase 3, la polyangéite microscopique et le syndrome de Churg et Strauss associés à des ANCA antimyéloperoxydase, les ANCA antimyéloperoxydase sont pathogènes in vitro et in vivo, tandis que la pathogénicité des ANCA antiprotéinase 3 n'a été démontrée qu'in vitro; 3, enfin, dans les périartérites noueuses non associées à une infection virale, les lésions de vascularite résultent principalement de phénomènes rhéologiques qui expliquent la prépondérance des lésions au site des bifurcations vasculaires et la survenue de microanévrismes.