Les vascularites systémiques ont des aspects histologiques distincts: nécrose fibrinoïde de la paroi artérielle, artérite à cellules géantes, artérites non nécrosantes et sans infiltration par les granulomes et les cellules géantes. Chaque forme histologique est associée à des maladies d'expression clinique différente: angéites à cellules géantes, comme la maladie de Takayasu et l'artérite à cellules géantes, angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse, la maladie de Kawasaki, la granulomatose de Wegener, le purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch ou le syndrome de Churg et Strauss. La découverte des anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) permet aussi de classer les vascularites nécrosantes en isolant un groupe de maladies distinct des vascularites nécrosantes sans ANCA (maladie de Wegener, polyangéite microscopique, vascularite granulomateuse allergique de Churg et Strauss).