Les carcinomes à cellules de Merkel sont des tumeurs neuro-endocrines essentiellement cutanées, rares, survenant chez des patients âgés. La principale étiologie est la photo-exposition. L’immunohistochimie (CK20+, CK7− et TTF1−) complète le diagnostic histologique standard. Le risque de récidive locorégionale et métastatique est élevé et survient précocement. Du fait de la rareté de cette tumeur, il n’existe pas d’études randomisées validant les attitudes thérapeutiques. Pour les tumeurs localisées, le traitement consiste en une exérèse chirurgicale de la tumeur primitive avec des marges de 2 à 3 cm, suivie d’une irradiation adjuvante de 50 à 60 Gy dans le lit tumoral. Cette irradiation diminue le risque de récidive locale et semble apporter un bénéfice de survie globale dans certaines études rétrospectives récentes. Le traitement des aires ganglionnaires en situation adjuvante est controversé. La chimiothérapie n’a pas de place en situation adjuvante en dehors d’essais thérapeutiques. Elle est indiquée en situation métastatique.