Le syndrome de Moyamoya est rare. La forme primaire de ce syndrome doit être distinguée de la forme secondaire, qui peut être associée à certaines affections, telles que la neurofibromatose, l’homocystinurie et la trisomie 21. Cette dernière association, bien que rare dans la littérature, n’est pas fortuite. Nous rapportons l’observation de 2 filles atteintes de trisomie 21 ayant présenté un déficit moteur à l’âge de 6 ans et 3 ans. L’imagerie cérébrale initiale montrait de multiples accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Le diagnostic de syndrome de Moyamoya a été confirmé par l’artériographie, qui montrait une oblitération proximale de la carotide interne avec des signes de circulations collatérales dans les 2 cas. Les 2 enfants ont été traités par un antiagrégant plaquettaire. L’évolution a été marquée par la persistance du déficit moteur et d’un retard du langage dans 1 cas et par l’apparition d’une épilepsie dans le 2^ecas.