IntroductionLe diagnostic de polychondrite atrophiante (PCA) est difficile en raison de l’existence, en plus des chondrites caractéristiques, de manifestations extracartilagineuses.ObservationsÀ partir de l’analyse rétrospective des six dossiers de patients suivis au CHU de Nîmes pour polychondrite atrophiante entre 1995 et 2006, quatre ont été retenus en raison de l’existence de manifestations originales. Le premier associait des manifestations thromboemboliques au moment du diagnostic, puis une arthrite temporomandibulaire associée à une uvéite antérieure et une surdité bilatérale. Le deuxième, une kératite ponctuée avec surdité mixte, puis une vascularite leucocytoclasique. Le troisième, des manifestations thromboemboliques répétées avec un syndrome de Sweet et le quatrième, une présentation initiale avec une érythrodermie fébrile.ConclusionLes observations que nous présentons illustrent la difficulté du diagnostic de polychondrite atrophiante et la variété des atteintes extrachondritiques associées.