Points essentielsLa fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie chroniquecaractérisée sur le plan histopathologique par un aspect de « pneumopathie interstitielle commune », correspondant à une fibrose hétérogène et mutilante de l’interstitium pulmonaire avec des foyers de prolifération fibroblastique, des lésions en rayons de miel, et peu de lésions inflammatoires.Le diagnostic repose sur l’analyse pluridisciplinaire des symptômes cliniques, la tomodensitométrie thoracique, et la biopsie pulmonaire vidéochirurgicale lorsqu’elle est indiquée.Dans la moitié des cas environ, l’aspect typique de la tomodensitométrie thoracique permet de faire le diagnosticsans recourir à la biopsie pulmonaire.La médiane de survie n’est que de 3 anset n’est à l’heure actuelle améliorée par aucun traitement.L’association de N-acétylcystéine (antioxydant) aux corticoïdes et àl’azathioprineralentit de façon modeste la détérioration fonctionnelle.Des essais cliniques sont en courspour améliorer le traitement de cette maladie incurable.