Syndrome de Rosaï Dorfman Destombes à propos d'une observation: difficultés diagnostiques en milieu tropical.
Auteurs : Ndongo S1, Ka MM, Pouye A, Leye A, Diouf B, Diop TMLe syndrome de Rosaï Dorfman Destombes (RDD) est une histiocytose sinusale non langheransienne. Sa symptomatologie se résume le plus souvent à de volumineuses adénopathies cervicales avec une fièvre et une hépato-splénomégalie inconstante. Il peut ainsi prêter à confusion avec une tuberculose ganglionnaire, en particulier dans nos régions où celle-ci est très fréquente. Nous en rapportons une observation chez une Sénégalaise de 40 ans. La présentation clinique se résumait à de volumineuses tuméfactions cervicales sur fond d'altération de l'état général fébrile. Ce tableau clinique avait fait suspecter une tuberculose ganglionnaire et un traitement antituberculeux a été entrepris à l'hôpital de sa localité. Les explorations n'ont pas confirmé le diagnostic et la malade a été transférée dans le service de Médecine Interne. A l'admission nous relevions de multiples adénopathies sus claviculaires, axillaires et inguinales gauches. Le bilan biologique avait montré un syndrome inflammatoire non spécifique. L'échographie abdominale mettait en évidence de volumineuses adénopathies mésentériques et latéro-aortiques. La radiographie pulmonaire montrait des adénopathies médiastinales bilatérales asymétriques. Le médullogramme était normal. L'histologie concluait à un syndrome de RDD. Le syndrome de RDD est une affection rare à la pathogénie obscure. Sa présentation clinique en milieu tropical peut faire évoquer d'emblée une tuberculose ganglionnaire. Les lymphomes et le syndrome d'hyperactivité macrophagique peuvent également donner le change avec ce syndrome. Dans tous les cas, la biopsie ganglionnaire doit être systématique devant toute polyadénopathie fébrile.