Objectif. - Rapporter le cas clinique d'un vertige positionnel atypique permettant de découvrir un kyste épidermoïde du quatrième ventricule. Matériel et méthode. - Nous rapportons le cas d'une femme de 30 ans qui présentait un vertige positionnel avec un nystagmus vertical inférieur. Le reste de l'examen était normal en dehors de céphalées intermittentes. La vidéonystagmographie notait une diminution de la vitesse moyenne des saccades et une baisse des gains lors de la poursuite lente. L'IRM a permis de retrouver un kyste épidermoïde du quatrième ventricule. Résultats. - L'examen clinique peut retrouver plusieurs signes permettant la distinction entre les vertiges d'origine périphérique ou d'origine centrale. Certaines atypies telle que la direction inférieure du nystagmus, l'absence d'inversion du nystagmus lors du retour en position assise et l'absence de latence dans la survenue du vertige et du nystagmus lors de la manoeuvre de Dix-Hallpike évoquent une origine centrale. Conclusion. - Devant des atypies retrouvées à l'interrogatoire ou à l'examen clinique, une origine centrale doit être évoquée et explorée par une IRM cérébrale.