L’emphysème lobaire géant congénital est une malformation pulmonaire rare caractérisée par une distension progressive d’un lobe en raison d’un obstacle bronchique incomplet. Ce diagnostic peut être évoqué à la période anténatale devant un territoire pulmonaire hyperéchogène. La sémiologie échographique n’est pas spécifique, d’ou l’intérêt d’autres techniques d’imagerie médicale telles que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) nucléaire prénatale et la tomodensitométrie postnatale. Les auteurs analysent les éléments du diagnostic échographique, ses difficultés et les modalités évolutives à partir d’une observation clinique.