ObjectifsLa résection des hamartomes hypothalamiques (HH) associés à une épilepsie pharmacorésistante expose à des risques de déficits neurologiques et endocriniens. D’autres techniques chirurgicales ont été récemment proposées, en particulier pour les hamartomes avec implantation large et avec une extension dans le troisième ventricule.MéthodesNous présentons une série de 43 patients (âgés de neuf mois à 34 ans), opérés entre 1998 et 2005 dans notre service. La déconnexion a été réalisée par un abord microchirurgical ptérional dans les cas avec extension au-dessous du niveau du plancher du troisième ventricule dans la citerne interpédonculaire. Chez les patients avec une extension dans le troisième ventricule, avec un plan d’insertion plutôt vertical, nous avons choisi l’abord endoscopique stéréotaxique pour déconnecter l’HH à partir du ventricule. Chez plusieurs patients nous avons appliqué les deux techniques successivement.RésultatsLe taux de morbidité lié à la chirurgie est significativement plus bas avec l’abord endoscopique ventriculaire. Sur les 42 patients suivis, 21 (50 %) sont guéris de leur épilepsie et deux (5 %) ont eu de rares crises depuis l’intervention. Dix-sept patients (40 %) ont été nettement améliorés par l’intervention avec une réduction significative des crises et deux patients (5 %) n’ont pas été améliorés.Nous avons récemment proposé une classification en quatre types selon la topographie et l’implantation de l’HH ; ceux avec localisation ventriculaire ont eu le meilleur résultat suite à la déconnexion endoscopique, avec 83 % des patients guéris de leur épilepsie.ConclusionsLa déconnexion des HH dans le contexte d’une épilepsie pharmacorésistante peut remplacer la résection complète. Nos résultats confirment la faisabilité de cette technique, avec un taux acceptable de morbidité peri-opératoire et un excellent résultat sur les crises chez les patients avec hamartome bombant dans le troisième ventricule.