La malformation adénomatoïde kystique congénitale (MAKC) est une anomalie congénitale du développement pulmonaire, représentant environ 25 % des lésions congénitales du poumon. Souvent, une détresse respiratoire survient au cours de la période néonatale, et dans 80 à 85 % des cas, le diagnostic se fait avant l'âge de 2 ans suite à des infections respiratoires. La MAKC est rarement découverte à l'âge adulte. Nous rapportons 3 cas de MAKC diagnostiquée à l'âge adulte. Le diagnostic était basé sur des éléments cliniques et radiologiques dans un cas. Les deux autres étaient diagnostiqués à l'étude histologique. La lésion se localisait dans le poumon droit dans 2 cas et dans le poumon gauche chez un patient. Nos patients ont subi une résection chirurgicale. L'examen histologique confirmait le diagnostic de MAKC de type 1 selon Stocker, sans signe de malignité. L'évolution postopératoire était bonne. La découverte tardive de la MAKC à l'adolescence voire à l'âge adulte doit être reconnue par les cliniciens et les pathologistes. Le diagnostic clinique fortement orienté par l'approche radiologique est confirmé par l'anatomie pathologique dans la mesure où la sanction thérapeutique est chirurgicale dans la majorité des cas.