La démence sémantique est un syndrome caractérisé par une perte progressive des connaissances sémantiques sur les objets et les personnes. S’il existe des critères internationaux incluant la démence sémantique au sein des dégénérescences lobaires frontotemporales, avec la démence frontotemporale et l’aphasie progressive non fluente, les définitions varient suivant les auteurs et un certain flou syndromique existe avec les concepts d’aphasie progressive fluente, de prosopagnosie progressive et de variante temporale de démence frontotemporale. Afin d’établir un consensus français sur le diagnostic et les modalités de suivi des patients atteints de démence sémantique, un groupe de travail s’est constitué dans le cadre du groupe de réflexion sur les évaluations cognitives (Greco). Les critères proposés prennent en compte des données cliniques, neuropsychologiques et d’imagerie. Ils définissent des formes typiques et atypiques. Le diagnostic de démence sémantique typique repose sur la présence d’une perte progressive et isolée des connaissances sémantiques, attestée à la fois par un trouble de la compréhension des mots et un déficit de l’identification des objets et/ou personnes, avec en imagerie une atteinte temporale. La démence sémantique est atypique lorsque l’atteinte des connaissances est unimodale (verbale ou visuelle), ou lorsque d’autres troubles cognitifs (non sémantiques), ou des signes neurologiques, sont associés à l’atteinte sémantique, à condition qu’ils soient discrets et non inauguraux.