IntroductionLe syndrome de Leser-Trélat associe l’apparition rapide de nombreuses kératoses séborrhéiques à une néoplasie. Il a été plusieurs fois remis en cause. Nous rapportons un cas de syndrome de Leser-Trélat ayant conduit à la découverte d’un syndrome de Sézary.ObservationUne femme de 59 ans se plaignait d’un prurit généralisé et l’examen clinique notait de nombreuses kératoses séborrhéiques du tronc sur fond érythémateux. Le diagnostic de syndrome de Leser-Trélat était posé. Vingt mois plus tard, un syndrome de Sézary était découvert. Une photochimiothérapie extracorporelle était débutée, permettant une régression très nette du prurit, de l’érythème cutané, des kératoses séborrhéiques et enfin, la diminution du taux de cellules de Sézary.DiscussionLe syndrome de Leser-Trélat est généralement associé à un adénocarcinome digestif ou à une maladie lymphoproliférative. Rampen et Schwengle [J Am Acad Dermatol 21 (1989) 50–5] ont remis en cause cette entité en raison de l’absence de corrélation chronologique entre ce syndrome et l’évolution du processus tumoral qu’il peut révéler, de l’association peu spécifique entre ce syndrome et le type histologique du cancer et de la discordance entre la fréquence des kératoses séborrhéiques d’apparition rapide et la rareté des cas où ce phénomène est révélateur d’une tumeur. Le délai entre le diagnostic de syndrome de Sézary et le début des symptômes cutanés paraît long dans le cas rapporté ici. En l’absence de physiopathologie connue, il n’est pas possible de prouver le lien entre ces deux syndromes. L’existence du syndrome de Leser-Trélat reste controversée. La découverte de sa pathogénie permettrait sans doute de préciser s’il faut le considérer ou non comme un syndrome paranéoplasique.