Objectif : Préciser les problèmes les plus fréquents de diagnostic différentiel du rétinoblastome. Patients et méthode : Nous avons réalisé une étude rétrospective des enfants adressés entre 2000 et 2006 à l'Institut Curie pour suspicion de rétinoblastome. Le diagnostic a été établi par l'examen du fond d'oeil à l'ophtalmoscope binoculaire, l'échographie et l'IRM. Résultats : Sur les 486 enfants examinés pendant cette période, 408 enfants présentaient un rétinoblastome, et 78 enfants, (16 %) une autre pathologie : maladie de Coats (20 enfants, 25 %), pathologies malformatives (23 enfants, 30 %) (colobome, persistance du vitré primitif, microphtalmie isolée ou associée à une dysplasie rétinovitréenne), pathologie tumorale autre (10 enfants, 13 %) (astrocytome et médulioépithéliome), hamartome combiné (6 enfants, 8 %), pathologies inflammatoires (6 enfants, 8 %) (infection à Toxocara canis, maladie des griffes du chat, toxoplasmose), et autres pathologies (13 enfants, 16 %) (cataracte congénitale, pathologies cornéennes, décollements de rétine). Discussion : Cette étude montre une diminution de la fréquence des diagnostics erronés (16 %) par rapport aux séries antérieures de Balmer (30 %, 1986) et de Shields (42 %, 1991). Aucun cas de rétinopathie du prématuré n'a été constaté dans notre série, témoignant d'un bon dépistage ou de la fréquence moindre de cette pathologie en France. La fréquence de la persistance du vitré primitif a diminué. La maladie de Coats reste en revanche un piège diagnostique, surtout lors des stades avancés de la maladie.