Les kystes arachnoïdiens se localisent habituellement au niveau de la fosse cérébrale moyenne (50 à 60 %), l’angle pontocérébelleux (10 %) ou la région suprasellaire (10 %). Dans 95 % des cas, ces kystes sont asymptomatiques. Les kystes de la charnière crâniocervicale sont extrêmement rares et font l’objet de geste décompressif neurochirurgical (marsupilisation). Il s’agissait d’un adolescent qui consultait pour cervicalgies intermittentes. L’examen neurologique était strictement normal. Il n’existait notamment aucun signe d’atteinte de la région bulbomédullaire. Une IRM révélait un kyste arachnoïdien prébulbomédullaire. Il était décidé une surveillance simple associée à une hospitalisation avec réalisation d’IRM si les manifestations cliniques réapparaissaient. Les kystes arachnoïdiens de la charnière craniocervicale sont excessivement rares. Leur prise en charge ne peut être standardisée. La pathogénèse et la stratégie thérapeutique sont discutées.