La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une maladie rare, caractérisée par la présence d’anticorps anti-C1q associée sur le plan clinique à une vascularite urticarienne, des arthralgies, une inflammation oculaire et une atteinte obstructive bronchique. Nous rapportons l’observation d’une femme de 48 ans, présentant une vascularite urticarienne hypocomplémentémique. Du fait d’une corticodépendance, un traitement par cyclophosphamide intraveineux était débuté, permettant une amélioration clinique. Un traitement d’entretien par mycophenolate mofetil était efficace avec une résolution complète de l’urticaire, des arthralgies et arthrites et des uvéites, mais sans effet sur l’atteinte obstructive bronchique.