. L'évolution très progressive des troubles du comportement initialement isolés au début de la dégénérescence frontotemporale incite à banaliser la survenue des symptômes d'autant que le patient est très souvent anosognosique. L'absence de troubles cognitifs perceptibles par les proches au début de la maladie favorise l'orientation de ces patients porteurs d'une maladie neurologique vers le psychiatre. Les diagnostics différentiels psychiatriques sont nombreux : dépression, manie, troubles obsessionnels compulsifs, psychopathie, addiction alcoolique, boulimie, schizophrénie, syndrome de Diogène. Toutefois, si l'analyse sémiologique est détaillée, le diagnostic peut souvent être aisément corrigé. D'autre part, la connaissance des 3 référentiels de critères cliniques permet de suspecter un rattachement des modifications comportementales à un dysfonctionnement frontotemporal, même lorsque l'imagerie ou la neuropsychologie ne sont que discrètement ou non encore modifiées. Ces dernières années ont permis d'identifier différents mécanismes éthiopathogéniques à l'origine des modifications comportementales : neuropsychologiques, neurobiologiques et environnementaux. Le vécu des modifications comportementales par les proches est particulièrement difficile du fait de l'aspect asocial des conduites, d'une part, et par l'indifférence affective, d'autre part. Une explication détaillée des mécanismes est l'étape indispensable à l'acceptation, puis à l'adaptation des proches. Avec le temps, le mutisme arrive parfois à faire regretter le temps des déviances comportementales.