Le syndrome de Gougerot-Sjögren primaire est une exocrinopathie auto-immune fréquente, s’accompagnant de complications extra-glandulaires diverses. Les manifestations neurologiques centrales sont décrites dans 20 p. 100 des cas. Le syndrome cérébelleux est peu rapporté lors du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire, il peut survenir après le diagnostic ou rarement révéler la maladie. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 54 ans, présentant un syndrome cérébelleux avec xérostomie et xérophtalmie. Le diagnostic du syndrome de Gougerot-Sjögren primaire a été confirmé à la biopsie des glandes salivaires accessoires. Le patient fut traité par une corticothérapie orale et intraveineuse en association avec du cyclophosphamide mensuel avec une bonne évolution clinique. Le patient est redevenu autonome avec une discrète ataxie après une année de recul.