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Syndrome de Sturge-Weber–Klippel-Trenaunay (une observation)

Auteurs : Rafai M-A, Otmani H El1, Boulaajaj F-Z1, Sibai M1, Moutaouakkil F1, Chlihi A2, Slassi I1
Affiliations : 1Service de neurologie et explorations fonctionnelles, quartier des hôpitaux Casablanca, CHU Ibn-Rochd, Maroc2Service de chirurgie réparatrice, quartier des hôpitaux Casablanca, CHU Ibn-Rochd, Maroc
Date 2008 Février, Vol 33, Num 1, pp 35-38Revue : Journal des maladies vasculairesType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1016/j.jmv.2008.01.104
Cas clinique
Résumé

IntroductionLe syndrome de Sturge-Weber est un syndrome neurocutané caractérisé par des malformations capillaires de la face avec angiome leptoméningé. Le syndrome de Klippel-Trenaunay est définit par la triade : malformations capillaires d’un membre avec hypertrophie et varicosités homolatérales.ObservationNous rapportons l’observation d’un jeune de 23 ans, ayant une symptomatologie neurocutanée complexe congénitale faite de malformations vasculaires méningofaciales et des membres avec épilepsie et calcifications cérébrales leptoméningées, répondant à la fois aux critères diagnostiques de ces deux phacomatoses angiomateuses.Discussion et conclusionDifférents cas similaires ou rapportant d’autres formes de chevauchement ont été rapportés ces deux dernières décades, soulignons l’absence de limites claires de distinction entre ces deux syndromes, que certains ont baptisé : syndrome de Sturge-Weber–Klippel-Trenaunay et posent un problème nosologique sur la base des classifications actuellement utilisées. Des descriptions à base de regroupements anatomiques, histologiques ou fonctionnels ont été proposées. Nous en rapportons une nouvelle observation illustrant ces difficultés.

Mot-clés auteurs
Sturge-Weber; Klippel-Trenaunay; Syndrome; Phacomatose;
 Source : Elsevier-Masson
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
 Source : MEDLINE©/Pubmed© U.S National Library of Medicine
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Citer cet article
Rafai M-A, Otmani H, Boulaajaj F-Z, Sibai M, Moutaouakkil F, Chlihi A, Slassi I. Syndrome de Sturge-Weber–Klippel-Trenaunay (une observation). J Mal Vasc. 2008 Fév;33(1):35-38.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 21/08/2017.


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