But de l’étudeDéterminer le profil épidémiologique, clinique, histologique et thérapeutique des tumeurs oculaires malignes dans le xeroderma pigmentosum à partir d’une série prospective de 32 malades.Malades et méthodesIl s’agissait d’une étude prospective réalisée dans le service d’ophtalmologie de l’EPS Charles-Nicolle durant trois ans entre janvier 2001 et janvier 2004. Nous avons distingué trois formes cliniques de xeroderma pigmentosum de gravité croissante (variante, intermédiaire et sévère). Un examen ophtalmologique complet et bilatéral a été pratiqué chez tous les malades et la photophobie quantifiée en quatre grades de gravité croissante selon son intensité.RésultatsTrente-deux malades atteints de xeroderma pigmentosum ont été examinés au cours de cette période. La photophobie était présente dans 66 % des cas. Dix-neuf des 32 malades (59 %) avaient des tumeurs malignes oculaires et périoculaires. L’âge moyen de ces malades était de 19 ans (quatre à 40 ans). Trente-trois tumeurs oculaires ont été diagnostiquées chez ces 19 malades. Une cécité a été notée dans 3/26 (12 %) des yeux des malades sans tumeur maligne et dans 10/38 (26 %) des yeux des malades avec tumeurs malignes.ConclusionLes tumeurs malignes oculocutanées qui se développent chez les malades atteints de xeroderma pigmentosum sont de types variés. La progression rapide de ces tumeurs et notamment celles de la cornée et du limbe peut être responsable de cécité. C’est dire l’importance d’une prise en charge précoce et d’une surveillance régulière de ces malades afin de diagnostiquer les tumeurs précocement et de les traiter de la façon la moins mutilante possible.