IntroductionLa dermatite granulomateuse interstitielle avec arthrites ou syndrome d’Ackerman associe des épisodes inflammatoires articulaires à évolution potentiellement destructrice à des lésions cutanées linéaires en « cordes » des flancs ou en plaques rouge violacé du tronc ou des membres. L’examen histologique est dominé par la présence d’histiocytes laminés entre les fibres de collagène et parfois organisés en « rosettes » autour de fibres homogénéisées. Ces lésions semblent évoluer dans un contexte d’auto-immunité.ObservationsQuatre malades répondant à cette description ont été explorés. Les lésions cutanées étaient de divers types : « cordes » (un cas), plaques bistre à bords circinés et papuleux des flancs (un cas), lésions papuleuses violacées dorsales grossièrement annulaires (un cas), plaques infiltrées des paumes et des cuisses (un cas). La symptomatologie articulaire était toujours présente (une polyarthrite rhumatoïde séropositive et une polyarthrite rhumatoïde séronégative déjà connue dans deux cas ; polyarthrite aiguë dans deux cas). L’aspect histologique était comparable, dans tous les cas, à des histiocytes à disposition palissadique laminés au sein de faisceaux de collagène tuméfiés ; des images en rosettes étaient visibles dans deux cas. Une auto-immunité était présente avec anticorps antinucléaires à un taux significatif (deux cas) et/ou facteur rhumatoïde (deux cas). L’évolution à court terme des lésions cutanées a été le plus souvent favorable sous corticothérapie générale (un cas), anti-inflammatoires non stéroïdiens (un cas), et spontanément dans un cas.CommentairesCette entité, définie par la présence d’arthrites inflammatoires, de lésions cutanées, soit en cordes de façon pathognomonique mais peut-être plus rare, soit en plaques, et par une image histologique cutanée particulière, atteint surtout les femmes entre 30 et 80 ans. La physiopathologie et les limites nosologiques sont discutées puisque les auteurs évoquent aussi bien une affection autonome qu’une simple variante des vasculites à granulomes palissadiques des connectivites, même si une vasculite authentique est en fait rare. Un contexte auto-immun est fréquemment trouvé. Par ailleurs, une image histologique assez semblable est présente dans certaines lésions liées à une prise médicamenteuse. Le pronostic articulaire est engagé avec une évolution vers une arthrite destructrice dans plus de la moitié des cas. Le traitement n’est pas codifié et fait surtout appel aux anti-inflammatoires. Des rémissions spontanées sont possibles.