La myoclonie est une contraction musculaire brève, soudaine et involontaire déclenchée par le système nerveux central. Les nombreuses classifications existantes sont le reflet du manque de connaissance sur les mécanismes physiopathologiques. La myoclonie est un symptôme et ne peut pas être considérée comme un diagnostic. La démarche diagnostique repose sur un examen clinique rigoureux et les explorations neurophysiologiques. Les explorations neurophysiologiques auront pour but de déterminer si les myoclonies ont une origine corticale, sous-corticale ou spinale. La polygraphie (électromyogramme et électroencéphalogramme) permet le plus souvent de définir s’il s’agit ou non de myoclonies d’origine épileptique. En cas de myoclonies épileptiques, il faudra faire le diagnostic du syndrome épileptique. Les myoclonies épileptiques sont la résultante d’une décharge de tout ou une partie des neurones corticaux. Les mécanismes physiopathologiques des myoclonies d’origine épileptique demeurent mal compris, les études neurophysiologiques permettent de regrouper les patients par syndrome.