Habituellement isolé et considéré comme une malformation de bon pronostic néonatal, le laparoschisis peut dans certains cas rares avoir une évolution très défavorable. Nous rapportons le cas d’une patiente dont le fœtus présentait un laparoschisis mis en évidence à 13 semaines d’aménorrhée (SA) et pour lequel la surveillance échographique a permis de constater une disparition complète, à 24 SA, des anses herniées avec persistance d’une dilatation digestive intra-abdominale modérée de 10 à 15 mm. À la naissance, la paroi abdominale fœtale était intègre, sans aucune cicatrice cutanée visible. Devant un tableau d’occlusion digestive néonatale associé à une dilatation des premières anses jéjunales sur la radiographie sans préparation, une exploration chirurgicale est décidée. Cette dernière aboutira à la constatation d’une atrésie étendue et complète de l’intestin grêle sans possibilités thérapeutiques envisageables. L’enfant décèdera au cinquième jour de vie.