IntroductionNous rapportons une association d’hémoglobinopathie et de syndrome pseudoxanthome élastiquelikeacquis.ExégèseIl s’agit d’un patient de 26 ans suivi pour thalasso drépanocytose chez qui l’écho-doppler systématique des troncs supra-aortiques évoquait une sténose asymptomatique carotidienne droite à 70 %. L’angio-IRM était en faveur d’une mégadolicho carotide droite avec plicature, évocatrice d’une maladie du tissu élastique ou d’une dilatation liée à l’hyperdébit expliquant l’accélération des vitesses. Il existait une infiltration cutanée mais il n’était pas retrouvé d’autre vasculopathie sténosante, ni carotidienne, ni cérébrale, ni d’atteinte de l’œil, parfois rencontrées dans le pseudoxanthome élastique acquislike. Cette forme acquise se distingue de la maladie héréditaire rare du tissu élastique par une révélation plus tardive, une expression clinique souvent très incomplète ainsi que par une association fréquente avec les hémoglobinopathies.ConclusionL’association hémoglobinopathie et syndrome pseudoxanthome élastiquelikemérite d’être connue car la maîtrise des facteurs de risque cardiovasculaire pourrait permettre de diminuer le risque de complications artérielles. Cette observation souligne la pertinence de réaliser chez l’adulte une angio-IRM en complément de l’écho-doppler dans l’exploration des vasculopathies cervicoencéphaliques et en particulier avant d’envisager la mise en route d’un programme d’échanges transfusionnels au long cours.