La survenue d'un hémothorax spontané est un événement rare dans la population générale. Cependant, certaines maladies, dont l'exostose multiple héréditaire, exposent à cette complication de façon plus significative. Nous rapportons le cas d'un patient de 22 ans, atteint d'une maladie exostosiante, qui présentait un hémothorax spontané droit causé par une exostose au niveau de sa septième côte droite. La physiopathologie de cette complication dans le cadre de la maladie exostosiante, les indications chirurgicales et le mode de surveillance de cette pathologie à l'âge adulte seront discutés.