Introduction Le diagnostic étiologique d'une obstruction chronique de l'artère pulmonaire est difficile. Nous présentons le cas d'une patiente avec un carcinome indifférencié envahissant l'artère pulmonaire. Observation Une femme de 61 ans se plaignait de l'apparition d'une dyspnée croissante. L'angioscanner thoracique révélait un défect endoluminal du tronc de l'artère pulmonaire. Devant l'absence à deux mois d'amélioration clinique et radiologique sous traitement anticoagulant, les diagnostics d'hypertension artérielle pulmonaire postembolique et d'angiosarcome ont été évoqués. Une biopsie chirurgicale a été réalisée, et des nodules de carcinose péricardique et aortique ont été mis en évidence durant l'opération. L'examen anatomopathologique concluait à un carcinome indifférencié. Le bilan à la recherche d'un site primitif est resté négatif. Conclusion L'obstruction tumorale par un angiosarcome ou une autre tumeur de l'artère pulmonaire est un diagnostic différentiel de la maladie thromboembolique chronique. La démarche diagnostique repose sur l'obtention d'une histologie par voie endovasculaire ou chirurgicale. Le bénéfice d'une exérèse complète est acquis dans l'angiosarcome, mais n'a pu être réalisée chez cette patiente. La patiente est décédée malgré deux lignes de chimiothérapie et une biothérapie ciblée.