Objectifs.- Le cholestéatome congénital est une entité anatomoclinique reconnue. Les formes de l'adulte sont rares. Nous décrivons un cas de cholestéatome encapsulé localisé dans le quadrant postérosupérieur et nous le comparons aux autres formes de l'enfant et de l'adulte décrites dans la littérature. Matériel et méthodes. - Patient de 25 ans sans antécédent notable consultant pour une surdité de transmission gauche sans réflexe stapédien dont le scanner du rocher montre une image tissulaire hypodense, arrondie ayant lysé la branche antérieure de l'étrier. L'exploration chirurgicale retrouve un cholestéatome congénital dont l'ablation est suivie du rétablissement de l'effet columellaire par piston de Shea. Résultats. - Gain auditif de 20 dB. Discussion. - Les formes diffuses sont les plus décrites chez l'adulte. Cette description est originale car elle rapporte une forme localisée au quadrant postérosupérieur et encapsulée non retrouvée chez un adulte. La pathogénie du cholestéatome congénital et son mode évolutif restent inconnus. Une origine unique des formes de l'enfant et de l'adulte est douteuse. Un mécanisme multifactoriel ou métaplasique pourrait expliquer les cholestéatomes congénitaux de l'adulte. Conclusion. - Les hypothèses pathogéniques des cholestéatomes congénitaux de l'adulte sont différentes de celles de l'enfant.