Les schwannomes sont des tumeurs bénignes des gaines nerveuses, fréquentes et ubiquitaires. Plusieurs variantes existent, parmi lesquelles la forme pigmentée occupe une place à part, à bien distinguer avant tout du mélanome. Nous rapportons un cas de schwannome mélanocytique de l’angle pontocérébelleux chez un homme de 52 ans présentant un syndrome cérébelleux d’évolution lente depuis 1978, révélé alors par une hémorragie de la fosse cérébrale postérieure. Le schwannome mélanocytique est une variante rare de schwannome dont le diagnostic est à poser avec prudence et pouvant s’intégrer dans le complexe de Carney. Le caractère pigmenté de la tumeur doit inciter avant tout à éliminer un mélanome, ces deux tumeurs partageant probablement une même origine. Le schwannome mélanocytique est une tumeur de pronostic réservé, justifiant une surveillance au long cours.