ProposLes cholangiocarcinomes, ou tumeurs des voies biliaires, sont des tumeurs rares et pour lesquelles la médiane de survie est courte du fait de leur découverte souvent tardive. En effet, leur diagnostic est difficile en l’absence de signe clinique spécifique et leur traitement peut rarement être curatif. Cette revue propose une mise à jour des données récentes et options thérapeutiques.Actualités et points fortsDifférents facteurs étiologiques sont décrits, mais pour la majorité des patients, aucun facteur de risque n’est retrouvé. Le pronostic, s’il est le plus souvent péjoratif, est à l’heure actuelle difficile à établir en raison du manque de facteurs pronostiques fiables au moment du diagnostic. Le traitement est si possible chirurgical, mais l’exérèse tumorale est souvent impossible, notamment s’il existe une extension locale, et l’on s’oriente alors vers un traitement palliatif, pour lequel aucun consensus n’existe à l’heure actuelle. La chimiothérapie peut être bénéfique dans cette situation en terme de qualité de vie ou de survie globale. Les chimiothérapies les plus intéressantes sont celles associant un antimétabolite à un composé de platine.Perspectives et projetsÀ l’avenir, la chimiothérapie pourrait voir ses indications s’étendre et les thérapies ciblées pourraient être utilisées également : différentes molécules ont été envisagées, mais la plupart n’en sont encore qu’au stade des études précliniques.