Les auteurs rapportent un cas d’occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine chez une enfant, révélatrice de syndrome de Susac, et détaillent la revue de la littérature. Une enfant, âgée de 14 ans, présenta une hémiparésie gauche avec des troubles sphinctériens et des céphalées, associée à une atteinte des fonctions cognitives. Le bilan comportait un examen neurologique et ophtalmologique, une imagerie par résonance magnétique cérébrale, une ponction lombaire et un bilan biologique, infectieux et immunologique. L’IRM cérébrale révéla des lésions de la substance blanche et grise ; l’examen ophtalmologique mit en évidence des occlusions artérielles bilatérales. Le bilan biologique et immunologique et infectieux était négatif. Le syndrome de Susac ou microangiopathie cochléo-encéphalo- rétinienne est un syndrome rare qui touche principalement les femmes jeunes. Il se caractérise par la triade : encéphalopathie, surdité de perception en règle bilatérale, occlusion des branches de l’artère centrale de la rétine. La physiopathologie est inconnue. L’évolution se fait sous forme d’épisodes aigus récurrents ; la rémission est en règle spontanée avec ou sans séquelle neurosensorielle. Le traitement comprend suivant les équipes : corticoïdes, immunosuppresseurs, immunoglobulines. Le syndrome de Susac doit être évoqué devant une occlusion artérielle rétinienne dans un tableau clinique d’encéphalopathie.