IntroductionLe syndrome de Swyer ou dysgénésie gonadique pure à caryotype 46 XY est une anomalie du déterminisme sexuel caractérisée par un morphotype féminin, un caryotype masculin et un hypogonadisme hypergonadotrope avec des gonades indifférenciées, fibreuses, dépourvues de cellules germinales.Matériel et méthodesNous rapportons cinq observations de patientes ayant présenté une dysgénésie gonadique pure à caryotype 46 XY. Nous avons analysé les données épidémiologiques, cliniques, biologiques et échographiques ainsi que les constatations peropératoires, le traitement indiqué et le suivi ultérieur de ces patientes.RésultatsL’âge moyen de nos patientes était de 17,6 ans. Toutes nos patientes présentaient une aménorrhée primaire. Elles avaient toutes un morphotype féminin et avaient, pour la plupart, une taille normale, voire grande. Les caractères sexuels secondaires étaient peu développés chez toutes les patientes.Le taux de FSH était élevé dans tous les cas avec une moyenne à 80,5.L’exploration chirurgicale a retrouvé, le plus souvent, des gonades réduites à des bandelettes fibreuses. Deux cas de gonadoblastomes sont rapportés. Une patiente présentait déjà une transformation maligne en dysgerminome malgré son jeune âge (13 ans).ConclusionÉtant donné le risque élevé de dégénérescence de ces gonades dysgénésiques, une gonadectomie prophylactique précoce est indiquée.