Nous rapportons le cas original d'une cardiomyopathie mitochondriale découverte chez une femme Jeune au décours d'un épisode de décompensation cardiaque. Le diagnostic a été suspecté sur des aspects échocardiographiques de cardiomyopathie hypertrophique « hétérogène et granitée ». Il a été confirmé par les biopsies endomyocardiques. L'évolution clinique a été favorable avec un traitement classique. Les cardiomyopathies mitochondriales sont des causes rares de cardiomyopathies en général observées chez l'enfant avec des localisations multisystémiques. Leurs aspects physiopathologiques et génétiques sont complexes. L'atteinte cardiaque s'observe dans 25 % des cas, avec comme manifestation principale une cardiomyopathie hypertrophique. En l'absence de signe clinique ou paraclinique spécifique, l'échographie cardiaque et l'imagerie par résonance magnétique sont les techniques de choix pour leur évaluation morphologique. Le diagnostic repose sur la biopsie myocardique, dont les indications doivent être larges, devant toute cardiomyopathie inexpliquée du sujet Jeune. Le pronostic est sévère et aucun traitement spécifique n'est disponible.