Le déficit en adénylosuccinate lyase est une anomalie de la synthèsede novodes bases puriques, de transmission récessive autosomique, qui se manifeste dans l’enfance par des troubles neurologiques (convulsions, retard psychomoteur, comportement autistique). Nous présentons 2 observations d’enfants d’une même fratrie, dont la maladie s’est exprimée très précocement, dès le 1^erjour de vie, par une épilepsie intraitable. Le dépistage de cette erreur du métabolisme est simple et devrait faire partie des explorations métaboliques des épilepsies néonatales.