Le sarcome à cellules claires ou mélanome des parties molles est un sarcome de haut grade avec différenciation mélanocytaire, développé principalement au niveau des tendons et aponévroses des extrémités chez l’adulte jeune. Les localisations viscérales sont exceptionnelles et seulement huit cas intéressant le tractus gastro-intestinal sont rapportés dans la littérature. Nous présentons ici l’observation d’un sarcome à cellules claires de siège iléal, survenant chez une femme de 26 ans. À travers cette observation, nous abordons les problèmes de diagnostic de ce type rare de sarcome, caractérisé par la translocation spécifique t(12;22)(q13;q12).