Les tumeurs neuro-épithéliales dysembryoplasiques (DNET) sont des tumeurs glioneuronales, présentant une differenciation gliale classiquement astrocytaire ou oligodendrogliale. Nous rapportons le cas d’une DNET à différenciation épendymaire. Une enfant de 13 ans présentait une épilepsie partielle isolée réfractaire depuis 3 ans. Les IRM successives montraient une lésion corticale temporale droite, stable, présentant les caractéristiques d’une DNET. La lésion était réséquée et présentait histologiquement une différenciation épendymaire pure caractérisée par des pseudorosettes périvasculaires et un immunomarquage des cellules par l’EMA. Aucune cellule n’était positive pour Mib1. Malgré un aspect histologique d’épendymome, le tableau clinique, radiologique et évolutif était caractéristique de DNET. Dans la littérature, aucun cas de DNET à différenciation épendymaire n’est décrit. Notre observation suggère que la composante gliale des DNET peut présenter une différenciation épendymaire.