La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) est une hépatopathie gravidique rare, potentiellement fatale pour la mère et l'enfant. Peu de cas de récidive ont été publiés, et nous en rapportons un nouveau cas. La malade présentait un premier épisode de SHAG en 1991 à l'âge de 27 ans au terme de 37 semaines d'aménorrhée de sa première grossesse. Le diagnostic était suspecté devant des vomissements, une thrombopénie et des anomalies des tests hépatiques. Il était confirmé par l'échographie hépatique et la tomodensitométrie abdominale. L'évolution était favorable après un accouchement par césarienne. Six ans plus tard, la malade débutait une deuxième grossesse. Les tests hépatiques et l'hémogramme étaient contrôlés régulièrement. La récidive survenait au terme de 30 semaines d'aménorrhée et la grossesse était interrompue par césarienne. Le diagnostic de SHAG était de nouveau confirmé par l'échographie et la tomodensitométrie abdominale. En 2006, la mère et ses deux filles âgées respectivement de 15 et 8 ans étaient en bonne santé. L'étude du gène HADHA codant la sous-unité a de la chaîne longue de la 3-hydroxyacyl-coenzyme A déshydrogénase (long-chain 3-hydroxyacyl coenzyme A dehydrogenase, LCHAD) chez la malade ne trouvait pas de mutation, et en particulier pas la mutation fréquente c.1528G>C (Glu474-Gln, p.E474Q). En conclusion, les femmes ayant souffert d'une SHAG doivent être surveillées régulièrement lors des grossesses ultérieures, et ce, même lorsque la recherche d'une mutation sur le gène HADHA est négative.