Introduction. La fente palatine n'appartient pas à l'ensemble des malformations connues du syndrome de Williams-Beuren. Observation. Cette observation rapporte un cas de division palatine chez une enfant atteinte de ce syndrome. Le diagnostic de syndrome de Williams a été confirmé par une étude génétique. Discussion. L'association d'une fente palatine à un syndrome de Williams peut être fortuite étant donné la fréquence de ces deux affections. Le syndrome de Williams touche 1/7500 à 1/10000 naissances et la division palatine a une prévalence de 1/2000 à 1/ 2500. Il se peut également que la fente palatine soit une entité, rare, mais à part entière du syndrome de Williams. Nous ne pouvons affirmer qu'il existe un lien entre les deux.