IntroductionLe syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare qui se définit par une obstruction des veines sus-hépatiques ou de la portion terminale de la veine cave. Il est exceptionnellement associé à la maladie cœliaque.ObservationNous rapportons le cas d’une patiente âgée de 28 ans, aux antécédents de psoriasis et de stérilité primaire, ayant une maladie cœliaque associée à un syndrome de Budd-Chiari pour lequel il n’a pas été trouvé de cause. La patiente était mise sous régime sans gluten et traitée par des antivitamines K avec une évolution favorable.DiscussionÀ travers cette observation et une revue de la littérature, nous nous proposons d’étudier le lien pathogénique entre ces maladies.