Le déficit immunitaire commun variable est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs de l'adulte. Il se caractérise par une hypogammaglobulinémie, le plus souvent globale et profonde. Les deux sexes sont touchés avec la même fréquence. Sa prévalence en France se situe probablement autour de 1/25000, mais il est rare chez les Asiatiques et exceptionnel chez les Noirs. Ce déficit est familial dans 20 à 25% des cas. Les symptômes cliniques débutent le plus souvent à l'âge adulte mais parfois dès l'enfance. Le délai diagnostique est encore le plus souvent de plusieurs années. Les infections des voies aériennes supérieures (sinusites, bronchites, pneumopathies) constituent le principal mode de révélation du déficit immunitaire commun variable (plus de 85%) et peuvent se compliquer de dystrophies bronchiques sévères. Les autres complications sont digestives, hépatiques, auto-immunes ou lymphoprolifératives. Une anomalie génétique est retrouvée, à l'heure actuelle, dans moins de 5% des cas. Le traitement repose sur la substitution par voie intraveineuse ou sous-cutanée par des immunoglobulines polyvalentes.