IntroductionLe diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos, et de l’un de ses six principaux types, n’est pas facile, car basé sur un score clinique qui vise à apprécier le degré de fragilité cutanée, articulaire et vasculaire. L’absence de frein labial inférieur et lingual a été rapportée dans une série de malades, avec une sensibilité et une spécificité élevée, mais sa valeur diagnostique a été contestée dans deux autres études.ObservationsDeux jeunes femmes ont été adressées pour suspicion de syndrome d’Ehlers-Danlos. La première souffrait d’une forme vasculaire, après avoir été atteinte d’une dissection spontanée en post-partum des artères vertébrales et d’une carotide. L’autre malade avait une fragilité cutanée, une laxité articulaire et des hématomes spontanés, pouvant faire hésiter entre un type classique et un type vasculaire. L’examen buccal montrait l’absence de frein lingual et labial inférieur chez les deux malades.DiscussionUne première étude avait, en 2001, montré la sensibilité et la spécificité élevées de l’absence de frein labial inférieur et lingual dans une série de 12 cas par comparaison à des témoins. Ceci a été remis en cause par deux publications, qui montrent une sensibilité beaucoup plus faible, mais dont la méthodologie est critiquable. Les deux cas que nous rapportons illustrent l’intérêt potentiel de ce signe clinique, dont la valeur diagnostique doit être établie par une enquête prospective.