Les atteintes neurologiques représentent les complications les plus graves des crises de porphyrie aiguë intermittente (PAI). Elles peuvent se manifester par une atteinte du système nerveux central ou périphérique. Les troubles de la conscience, les atteintes bulbaires et les déficits moteurs apparaissent comme les atteintes neurologiques les plus péjoratives dans la mesure où elles peuvent engager le pronostic vital ou laisser des séquelles motrices à long terme. Nous rapportons l’observation d’une femme, âgée de 38 ans, qui a développé une neuropathie motrice aiguë axonale symptomatique d’une tétraplégie douloureuse et diplégie faciale au décours d’une intervention chirurgicale abdominale. L’existence d’une augmentation de l’acide delta-4 aminolévulinique (ALA) à 268 μmol/l (N < 38) et du porphobilinogène (PBG) à 235 μmol/l (N < 5) associée à une diminution de l’activité de la PBG désaminase dans les hématies a conduit au diagnostic de PAI et à la prescription d’un traitement par hème arginate qui est accompagnée d’une récupération motrice constatée dès le 2^ejour. Cette évolution clinique favorable contemporaine d’une décroissance rapide des concentrations urinaires d’ALA et de PBG nous conduit à discuter l’intérêt de l’HA dans les atteintes neurogènes périphériques aiguës porphyriques.