Nous rapportons une observation de syndrome de prémutation X fragile ou FXTAS caractérisée par un tremblement postural et du chef, une ataxie cérébelleuse modérée, des troubles dysexécutifs d’évolution lentement progressive chez un homme de 58 ans. L’imagerie en IRM révéla des lésions très évocatrices caractérisées par une atrophie cérébelleuse et des hypersignaux flair et T2 des pédoncules cérébelleux moyens et de la substance blanche hémisphérique. Le diagnostic fut confirmé par l’expansion de 100-120 triplets CGG du gène FMR1. Le syndrome FXTAS est de description récente, encore méconnu quoiqu’estimé relativement fréquent. Cette observation attire l’attention sur la démarche diagnostique face à des troubles moteurs ou cognitifs peu spécifiques montrant l’intérêt de l’imagerie cérébrale et des études génétiques lorsqu’il existe des arguments cliniques ou paracliniques.