Les troubles de la conduction sont le plus souvent secondaires à un vieillissement électif des voies de conduction. Cependant, des formes familiales et d'origine génétique commencent à être décrites. Nous rapportons ici un aspect électrocardiographique particulier chez quatre membres d'une même famille sur trois générations, conduisant bien sûr à suspecter une origine héréditaire. L'aspect ECG est très spécifique avec des troubles conductifs (BBD et parfois HBAG), PR court, pseudo aspect d'hypertrophie auriculaire, parfois dysfonction sinusale ou extrasystolie supra-ventriculaire. L'étude génétique identifie la mutation R302Q de la sous unité y2 de la protéine kinase AMP dépendante codée par le gène PRKAG2. Il s'agit d'une mutation faux sens présente à l'état hétérozygote chez chacun des porteurs d'anomalies ECG, et transmise selon le mode autosomique dominant. Le tableau clinique semble ici constituer une entité clinique distincte de celles précédemment décrites comme associées à d'autres mutations du gène PRKAG2, sans aucune hypertrophie ventriculaire gauche ni syndrome de Wolff-Parkinson-White.