La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie génétique rare de transmission autosomique dominante. Nous rapportons le cas d’une patiente de 29 ans, dont la maladie fut découverte à l’occasion de pneumothorax récidivants. Le diagnostic fut retenu devant le contexte familial (enfant porteur d’un rhabdomyome cardiaque), l’atteinte cutanée, les lésions de lymphangiomyomatose pulmonaire et l’existence de lipomes hépatiques, d’angiomyolipomes rénaux et de myomes utérins. Le diagnostic de STB peut parfois être difficile en raison des similitudes avec la lymphangiomyomatose pulmonaire.